โรค Von Willebrand ข้อ 2


การวินิจฉัยโรค

เนื่องจากคนจำนวนมากที่เป็นโรค von Willebrand มีอาการและอาการเล็กน้อยอาการจึงเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยได้ หากคุณมีข้อบ่งชี้ใด ๆ เกี่ยวกับความผิดปกติของเลือดออกแพทย์ของคุณอาจแนะนำคุณไปยังผู้เชี่ยวชาญทางโลหิตวิทยา

ในการประเมินว่าคุณเป็นโรค von Willebrand แพทย์ของคุณจะสอบถามรายละเอียดเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของคุณและตรวจดูรอยช้ำหรืออาการอื่น ๆ ที่เกิดจากเลือดออกเมื่อเร็ว ๆ นี้

แพทย์ของคุณอาจแนะนำการตรวจเลือดต่อไปนี้:

  • Von Willebrand factor antigen การทดสอบนี้กำหนดระดับของปัจจัย von Willebrand ในเลือดของคุณโดยการวัดโปรตีนเฉพาะ
  • กิจกรรมร่วมของ Ristocetin การทดสอบนี้วัดว่าปัจจัย von Willebrand ทำงานได้ดีในกระบวนการแข็งตัวของคุณอย่างไร Ristocetin ซึ่งเป็นยาปฏิชีวนะใช้ในการทดสอบในห้องปฏิบัติการนี้
  • กิจกรรมการแข็งตัวของปัจจัย VIII การทดสอบนี้แสดงให้เห็นว่าคุณมีระดับต่ำและกิจกรรมของปัจจัย VIII อย่างผิดปกติ
  • Von Willebrand factor multimers การทดสอบนี้เป็นการประเมินโครงสร้างที่เฉพาะเจาะจงของปัจจัย von Willebrand ในเลือดโปรตีนคอมเพล็กซ์ (มัลติมด) และวิธีที่โมเลกุลของมันแตกตัวลง ข้อมูลนี้ช่วยในการระบุชนิดของโรค von Willebrand ที่คุณมี

ผลของการทดสอบเหล่านี้สามารถผันผวนในบุคคลเดียวกันเมื่อเวลาผ่านไปเนื่องจากปัจจัยต่างๆเช่นความเครียดการออกกำลังกายการติดเชื้อการตั้งครรภ์และยา ดังนั้นคุณอาจต้องทำซ้ำการทดสอบบางอย่าง

หากคุณมีโรค von Willebrand แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้สมาชิกในครอบครัวได้รับการตรวจแบบเดียวกันหรือคล้ายคลึงกันเพื่อตรวจสอบว่ามีอาการนี้ทำงานในครอบครัวของคุณหรือไม่

การรักษา

แม้ว่าโรค von Willebrand จะเป็นภาวะที่ไม่มีชีวิตชีวา แต่การรักษาจะช่วยป้องกันหรือหยุดการไหลเวียนโลหิตได้ การรักษาของคุณขึ้นอยู่กับ:

  • ประเภทและความรุนแรงของอาการของคุณ
  • วิธีการตอบสนองต่อการบำบัดก่อนหน้านี้
  • ยาอื่น ๆ ของคุณและเงื่อนไข

แพทย์ของคุณอาจแนะนำวิธีการรักษาต่อไปนี้เพื่อเพิ่มปัจจัย von Willebrand ของคุณเสริมสร้างภาวะเลือดอุดตันหรือในผู้หญิงควบคุมการมีประจำเดือนที่หนักมาก:

  • desmopressin ยานี้มีให้ในรูปแบบฉีด (DDAVP) หรือพ่นจมูก (Stimate) เป็นฮอร์โมนสังเคราะห์คล้ายกับ vasopressin ฮอร์โมนตามธรรมชาติ ควบคุมการไหลเวียนโลหิตโดยกระตุ้นร่างกายของคุณเพื่อปลดปล่อยสาร von Willebrand ที่สะสมไว้ในเยื่อบุของหลอดเลือด DDAVP มักจะมีประสิทธิภาพในคนที่มี type 1 และ subtypes บางชนิดของโรค type 2

    แพทย์หลายคนถือว่า DDAVP เป็นครั้งแรกในการรักษาโรค von Willebrand ผู้หญิงบางคนใช้สเปรย์ฉีดจมูก (Stimate) ที่จุดเริ่มต้นของช่วงเวลาที่มีประจำเดือนเพื่อควบคุมเลือดออกมากเกินไป นอกจากนี้ยังมีประสิทธิภาพเมื่อใช้ก่อนการผ่าตัดเล็กน้อย

  • การบำบัดทดแทน เหล่านี้รวมถึง infusions ของเตรียมความพร้อมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่มีความเข้มข้นที่มีปัจจัย von Willebrand และปัจจัย VIII (Humate-P, อื่น ๆ ) การรักษาเหล่านี้สามารถเป็นประโยชน์ในทุกประเภทของโรค แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้พวกเขาหาก DDAVP ไม่ใช่ตัวเลือกสำหรับคุณหรือไม่ได้ผล

    การบำบัดทดแทนอื่นที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยา (FDA) ในการรักษาผู้ใหญ่อายุ 18 ปีขึ้นไปเป็นผลิตภัณฑ์ที่มีการดัดแปลงทางพันธุกรรม (recombinant) von Willebrand factor (Vonvendi) เนื่องจากปัจจัยการสร้างเม็ดเลือดแดงแบบใหม่โดยไม่มีพลาสมาอาจช่วยลดความเสี่ยงต่อการติดเชื้อไวรัสหรืออาการแพ้ได้

  • การคุมกำเนิด สำหรับสตรีเหล่านี้สามารถเป็นประโยชน์ในการควบคุมการตกเลือดในช่วงมีประจำเดือน ฮอร์โมนเอสโตรเจนที่มีอยู่ในยาคุมกำเนิดสามารถช่วยเพิ่มระดับของปัจจัย von Willebrand และกิจกรรม VIII ได้ ผลกระทบนี้อาจใช้ได้กับแผ่นควบคุมการคุมกำเนิดแม้ว่าจะจำเป็นต้องศึกษาเพิ่มเติมเพื่อยืนยัน
  • ยารักษาเสถียรภาพของลิ่มเลือด เหล่านี้ยาป้องกัน fibrynolytic - เช่นกรด aminocaproic (Amicar) และกรด tranexamic (Cyklokapron, Lysteda, อื่น ๆ ) - สามารถช่วยหยุดเลือดโดยการชะลอการสลายของเลือด clots แพทย์มักกำหนดให้ยาเหล่านี้ก่อนหรือหลังการผ่าตัดหรือการถอนฟัน
  • ยาที่ใช้ในการตัด กาวไฟรริน (Tisseel VHSD) วางไว้ตรงบริเวณที่ตัดจะช่วยลดการตกเลือด สารเหล่านี้ใช้เป็นกาวโดยใช้เข็มฉีดยา

หากอาการของคุณไม่รุนแรงแพทย์ของคุณอาจแนะนำการรักษาเฉพาะเมื่อคุณกำลังผ่าตัดหรือทำงานทันตกรรมหรือเมื่อคุณได้รับบาดเจ็บจากการบาดเจ็บ (เช่นในอุบัติเหตุทางรถยนต์)

การทดลองทางคลินิก

สำรวจ Imsengco Clinic การศึกษาการรักษาใหม่การแทรกแซงและการทดสอบเพื่อป้องกันการตรวจหารักษาหรือจัดการกับโรคนี้

วิถีชีวิตและการเยียวยาที่บ้าน

เคล็ดลับการดูแลตนเองเหล่านี้สามารถช่วยคุณในการจัดการสภาพของคุณ:

  • เปลี่ยนยาแก้ปวด เพื่อช่วยป้องกันอาการตกเลือดพูดคุยกับแพทย์ก่อนใช้ยาลดความอ้วนเช่นแอสไพริน ibuprofen (Advil, Motrin IB, อื่น ๆ ) หรือ naproxen (Aleve, Anaprox) แพทย์ของคุณอาจแนะนำอาการปวดและยาแก้ไข้เช่น acetaminophen (Tylenol อื่น ๆ )
  • บอกหมอและทันตแพทย์ของคุณ ให้หมอหรือทันตแพทย์ของคุณรู้ว่าคุณมีโรค von Willebrand ก่อนที่คุณจะมีการผ่าตัดชนิดใด ๆ เริ่มยาใหม่หรือคลอด พูดถึงว่าคนในครอบครัวของคุณมีประวัติของการมีเลือดออกมากเกินไป
  • พิจารณาใส่สร้อยข้อมือ ID แพทย์ ตรวจสอบให้แน่ใจว่าบันทึกว่าคุณมีโรค von Willebrand ซึ่งจะเป็นประโยชน์กับบุคลากรทางการแพทย์หากคุณเคยประสบอุบัติเหตุหรือถูกนำส่งไปที่ห้องฉุกเฉิน ยังพกบัตรแจ้งเตือนทางการแพทย์ไว้ในกระเป๋าสตางค์ของคุณ
  • มีความกระตือรือร้นและปลอดภัย การออกกำลังกายเป็นส่วนหนึ่งของการบรรลุหรือรักษาน้ำหนักที่ดีต่อสุขภาพ หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่อาจทำให้เกิดช้ำเช่นฟุตบอลมวยปล้ำและฮอกกี้

กำลังเตรียมพร้อมสำหรับการนัดหมายของคุณ

คุณน่าจะเริ่มต้นโดยการไปหาหมอประจำครอบครัวของคุณหากคุณคิดว่าคุณมีปัญหาเกี่ยวกับเลือดไหล แต่ในบางกรณีเมื่อคุณโทรไปนัดหมายคุณอาจได้รับการส่งต่อไปยังแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการวินิจฉัยและรักษาโรคเลือดออก

หากคุณกำลังอยู่ในระหว่างช่วงเวลาที่มีเลือดออกรุนแรงแพทย์ของคุณอาจแนะนำการรักษาพยาบาลทันที

เนื่องจากการนัดหมายสามารถสรุปได้และเนื่องจากมักจะมีพื้นที่ให้ครอบคลุมมากควรทำอย่างดี นี่คือข้อมูลบางอย่างที่จะช่วยให้คุณพร้อมและรวมไปถึงสิ่งที่คาดหวังจากแพทย์

คุณสามารถทำอะไรได้บ้าง

  • ระวังข้อ จำกัด ก่อนการนัดหมาย ในเวลาที่คุณนัดหมายให้ถามว่าคุณจำเป็นต้องทำอะไรล่วงหน้า คุณอาจต้องปฏิบัติตามข้อ จำกัด ด้านอาหารหรือใช้เวลา 8-10 ชั่วโมงอย่างรวดเร็วหากมีการกำหนดการทดสอบเลือด
  • แสดงอาการหรืออาการตกเลือดที่คุณเคยมี รวมถึงความถี่ความรุนแรงและระยะเวลา ตัวอย่างเช่นแพทย์ของคุณจะต้องการทราบว่าคุณมีประวัติเลือดกำเดาหรือมีรอยช้ำที่ง่ายตั้งแต่เด็กหรือ - สำหรับผู้หญิง - ถ้าช่วงเวลาของคุณยืดเยื้อและหนักตั้งแต่เริ่มมีประจำเดือน
  • ระบุข้อมูลส่วนบุคคลที่สำคัญ, รวมทั้งความเครียดที่สำคัญหรือการเปลี่ยนแปลงล่าสุดทั้งด้านบวกและด้านลบในชีวิตของคุณ รวมคำอธิบายสั้น ๆ เกี่ยวกับอาหารประจำวันของคุณโดยเฉพาะ พูดถึงกีฬาที่ติดต่อใด ๆ ที่คุณเคยเล่นและไม่ว่าคุณจะมีอาการช้ำมากเกินไปหรือไม่หลังจากเล่น
  • จัดทำรายการข้อมูลทางการแพทย์ที่สำคัญของคุณ รวมถึงปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ ที่คุณกำลังรับการรักษา ให้แน่ใจว่าได้กล่าวถึงถ้าญาติสนิทใด ๆ มีประวัติของการมีเลือดออกได้ง่าย รวมทั้งยารักษาโรควิตามินหรืออาหารเสริมที่คุณทานรวมทั้งแอสไพริน ibuprofen (Advil, Motrin IB, อื่น ๆ ) หรือ naproxen (Aleve, Anaprox) ถ้าเป็นไปได้ให้นำยาทั้งหมดติดตัวไปกับคุณในภาชนะเดิม
  • พาสมาชิกในครอบครัวหรือเพื่อนไปด้วย บางครั้งอาจเป็นเรื่องยากที่จะจดจำข้อมูลทั้งหมดที่คุณให้ไว้ในระหว่างการนัดหมาย คนที่มาพร้อมกับคุณอาจจำสิ่งที่คุณพลาดหรือลืม
  • ตั้งคำถามที่จะถาม แพทย์ของคุณ

สำหรับโรค von Willebrand คำถามพื้นฐานที่ต้องปรึกษาแพทย์ของคุณ ได้แก่ :

  • เหตุผลส่วนใหญ่สำหรับอาการของฉันคืออะไร?
  • คุณแนะนำวิธีการรักษาอะไรบ้างและคุณจะตรวจสอบได้อย่างไรว่ากำลังทำงานอยู่หรือไม่?
  • ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของยาที่คุณกําหนดคืออะไร?
  • ภาวะนี้เพิ่มความเสี่ยงต่อปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ หรือไม่?
  • ฉันจะต้องทำขั้นตอนใดเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดปัญหาจากการผ่าตัดหรือการทำทันตกรรม?
  • ภาวะนี้เพิ่มความเสี่ยงต่อปัญหาสุขภาพในครรภ์และการคลอดบุตรหรือไม่? ตัวเลือกการรักษาสามารถลดความเสี่ยงนั้นได้หรือไม่?
  • บุตรหลานของฉันหรือญาติสนิทคนอื่น ๆ มีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะนี้หรือไม่?
  • ฉันจำเป็นต้องหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหรือการออกกำลังกายบางประเภทหรือไม่?
  • ฉันมีภาวะสุขภาพอื่น ๆ เหล่านี้ ฉันจะจัดการเงื่อนไขเหล่านี้ได้ดีที่สุด?

สิ่งที่คาดหวังจากแพทย์ของคุณ

แพทย์ของคุณอาจถาม:

  • เมื่อไหร่ที่คุณเริ่มมีตอนที่มีเลือดไหลเป็นเวลานานหรือนาน?
  • บ่อยครั้งที่คุณมีตอนของการมีเลือดออกหนักหรือเป็นเวลานานและระยะเวลาเหล่านี้จะยาวนานแค่ไหน?
  • คุณช้ำได้ง่ายหรือมีกำมะหยี่ซ้ำ? อาการเหล่านี้เริ่มเกิดขึ้นในวัยเด็ก?
  • คุณเคยมีเลือดออกจากแผลเล็ก ๆ ที่กินเวลานานกว่า 15 นาทีหรือเกิดขึ้นซ้ำในช่วงสัปดาห์หลังแผลหรือไม่?
  • คุณเคยมีเลือดกำเดาที่กินเวลานานกว่า 10 นาทีหรือต้องการการรักษาพยาบาลหรือไม่?
  • สำหรับคุณผู้หญิงเป็นระยะเวลานานเท่าไร? คุณต้องเปลี่ยนแผ่นรองพื้นหรือผ้าอนามัยบ่อยแค่ไหนในช่วงเวลาหนึ่ง? คุณเคยสังเกตเลือดอุดตันในการไหลประจำเดือนของคุณหรือไม่?
  • คุณเคยมีเลือดในอุจจาระที่ไม่ได้อธิบายโดยปัญหาทางการแพทย์ที่เป็นที่รู้จักเช่นแผลในกระเพาะอาหารหรือโพรง polyp?
  • คุณเคยต้องการการรักษาทางการแพทย์สำหรับปัญหาเกี่ยวกับเลือดออกในระหว่างหรือหลังการผ่าตัดวิธีการทางทันตกรรมการคลอดบุตรหรือการบาดเจ็บหรือไม่?
  • คุณเคยเป็นโรคโลหิตจางหรือต้องการการถ่ายเลือด?
  • คุณเคยได้รับการวินิจฉัยหรือรักษาปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ รวมทั้งโรคตับหรือไตโรคเลือดหรือไขกระดูกหรือมีเกล็ดเลือดผิดปกติหรือไม่?
  • คุณเคยทานยาแก้ปวดเช่นแอสไพริน ibuprofen หรือ naproxen หรือไม่? สิ่งที่เกี่ยวกับยาลดความอ้วนเช่น clopidogrel (Plavix), warfarin (Coumadin) หรือ heparin?
  • คุณใช้ยาลดอาการซึมเศร้าเช่น citalopram (Celexa), escitalopram (Lexapro), fluoxetine (Prozac, Sarafem), paroxetine (Paxil, Paxil CR, Pexeva, อื่น ๆ ) หรือ sertraline (Zoloft)?
  • ใครในครอบครัวของคุณมีประวัติปัญหาเกี่ยวกับการตกเลือด?

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ในระหว่างนี้

ในขณะที่คุณรอการนัดหมายให้หลีกเลี่ยงการบรรเทาอาการปวดที่อาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะเลือดออกเช่นแอสไพริน ibuprofen และ naproxen หากคุณต้องการบรรเทาอาการปวดเมื่อยและปวดตามปกติลองใช้ acetaminophen (Tylenol อื่น ๆ ) แทน

หลีกเลี่ยงการติดต่อกับกีฬาที่มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดช้ำหรือบาดเจ็บเช่นฟุตบอลและฮอกกี้ หากคุณมีขั้นตอนทางการแพทย์หรือทันตกรรมกำหนดให้บอกหมอหรือทันตแพทย์เกี่ยวกับประวัติของคุณเกี่ยวกับอาการเลือดออกหนักจากอาการบาดเจ็บเล็กน้อย หากขั้นตอนที่กำหนดไม่ใช่เรื่องเร่งด่วนให้เลื่อนกำหนดเวลาจนกว่าจะได้รับการประเมินความผิดปกติของเลือดออกที่เป็นไปได้